Введение. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – хроническое системное заболевание генетической природы,
в основе которого лежит неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента, ведущая к генерализованному тромбообразованию в сосудах микроциркуляторного русла (комплемент-опосредованная тромботическая микроангиопатия – ТМА). Типичная триада симптомов аГУС – тромбоцитопения потребления, неиммунная гемолитическая анемия, острое поврежде-
ние почек. Преимущественное поражение почек обусловлено, вероятно, повышенной чувствительностью фенистрированного гломерулярного эндотелия к такому повреждению. На данный момент диагноз аГУС относится к числу диагнозов исключений и не имеет специфичных патогномоничных признаков. Он устанавливается на основе клинической картины заболевания после исключения других форм ТМА, как первичных, так и вторичных.
Цель: продемонстрировать трудности диагностики и лечения аГУС на клиническом примере.
Клинический случай. У пациентки И. 27 лет с 2016 г. регистрировалась протеинурия до 1 г/сут. с «пустым» мочевым осадком, эпизоды повышения артериального давления, что трактовалось как хронический гломерулонефрит. Симптомы, характерные для аГУС: анемия, снижение уровня тромбоцитов и острое почечное повреждение трансплантата развились у пациентки в раннем послеоперационном периоде. Однако неспецифичные симптомы были расценены как последствие кровопотери значимого объема во время операции и отсроченная функция трансплантата. Обсуждение диагноза ТМА стало возможным в первую очередь благодаря результатам морфологического исследования ткани трансплантата и было затруднено на фоне развития послеоперационных осложнений и текущего септического состояния.
Заключение. Крайне важна информированность врачей о заболевании и возможностях его диагностики, т.к. своевременно подтвержденный диагноз аГУС и начатая таргетная терапия позволяют значительно улучшить или полностью восстановить функцию пораженных органов.

Цель: сравнить долгосрочные результаты применения циклоспорина (ЦсА) и такролимуса (ТЛ) у реципиентов почечного трансплантата (РПТ), полученные в ГКБ № 52 ДЗМ, с систематическим анализом опубликованных исследований по этой теме. Материалы и методы. В 30-летнем (1989–2018) ретроспективном исследовании за период с 2007 по 2012 г. были получены статистически значимые различия по уровню расчетной скорости клубочковой фильтрации (рСКФ, мл/мин/1,73 м2) между двумя группами РПТ, получавшими ЦсА или ТЛ соответственно. Пациенты, получавшие ТЛ, были моложе, среди них было больше мужчин и выживаемость была лучше (р<0,05). Мы провели мета-анализ, чтобы сравнить эффекты ЦсА и ТЛ на СКФ и выживаемость. В электронных базах PUBMed, MEDLINE, ScOPUS и в Кокрановской библиотеке был проведен поиск исследований, сравнивавших варианты поддерживающей иммуносупрессии на основе ТЛ и ЦсА в экспериментальной и контрольной группах соответственно на протяжении не менее года после аллотрансплантации почки. Первичным результатом исследований была выживаемость пациента, вторичным результатом была функция почечного трансплантата, определяемая по клиренсу креатинина (CКФ, мл/мин) в пробе Реберга или по формуле Кокрофта–Голта, или по рСКФ в уравнении CKD-EPI, MDRD, Нанкивелла. Мета-анализ пропорций проводился с использованием преобразования Фримана–Туки для вычисления взвешенной суммарной доли по модели фиксированных и случайных эффектов. Для оценки дихотомических переменных использовали отношения шансов (ОШ), для непрерывных переменных – средние различия (СР) и 95% доверительные интервалы (ДИ) для обеих переменных. Из общего числа найденных 678 исследований в систематический обзор и мета-анализ были включены 16 и наше собственное с общим числом 12 181 пациент (в экспериментальной [n=6504] и в контрольной [n=5677] группах). Результаты. В мета-анализ было включено 12 рандомизированных и 4 нерандомизированных контролируемых исследования. Не было различий между двумя группами по возрасту, полу, уровню креатинина и выживаемости пациентов. СКФ была значительно выше для иммуносупрессивных схем на основе ТЛ, чем для ЦсА в фиксированной модели (CР=0,451, 95% ДИ от 0,39 до 0,5; р<0,001) и в случайной модели (СР=0,641, 95% ДИ от 0,286 до 0,996; р<0,001). Данные мета-анализа по СКФ были значительно гетерогенными: I2=96,96%, 95% ДИ от 95,8 дO 97,79, Q-тест; р<0,0001, однако тест Бегга (р=0,815) и тест Эггера (р=0,456) не предполагают наличия систематической ошибки публикаций в данном случае. Выводы. Мета-анализ показал, что по сравнению с ЦсА ТЛ имеет преимущество только по влиянию на СКФ. Различия в определении исходных СКФ и калибровке уровня креатинина, вероятно, могут объяснять неоднородность полученных результатов в данном мета-анализе. Эти факторы должны учитывать исследователи и клиницисты при интерпретации оценок СКФ. В связи с этим актуально применение единой рСКФ для РПТ.

Цель: изучение влияния посттрансфузионного гемохроматоза (ГХ) на функцию почек и сердца.
Материал и методы. В ретроспективный анализ включены 24 пациента с посттрансфузионным ГХ, из которых 20 мужчин (64,65±14,19 года) и 4 женщины (60,5±19,87 года), средний возраст – 63,95±14,84 года. Почти у половины (46%) пациентов был диагностирован миелодиспластический синдром. Реже (17%) пациенты имели острый миелобластный лейкоз. Хроническое миелопролиферативное заболевание диагностировали у 9% пациентов. Все пациенты получали гемотрансфузионную нагрузку. У всех пациентов в динамике контролировали клинические и основные биохимические показатели, в т.ч. уровень ферритина.
Выполняли электро- (ЭКГ) и эхокардиографию (Эхо-КГ), ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек.
Результаты. Хроническая болезнь почек (ХБП) диагностирована у 41,7% пациентов: С2-стадия (n=2), С3а-стадия (n=5), С3б-стадия (n=1), С4-стадия (n=1), С5-стадия (n=1). Причины ХБП – гипертоническая болезнь, сахарный диабет (n=5). Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) диагностирована у 37,5% пациентов из выборки: I стадия (n=1), IIА-стадия (n=6), IIБ-стадия (n=1) и III стадия (n=1). Причины ХСН – гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца. Пациенты получали лечение
в соответствии с действующими клиническими рекомендациями. У всех пациентов был диагностирован посттрансфузионный ГХ. Пациенты получали деферазирокс, доза и длительность терапии корректировались с учетом уровня ферритина в динамике. Выявлена положительная корреляция средней силы (R=0,581; р=0,003) между уровнем трансфузионной нагрузки и содержанием ферритина, а также положительная корреляция средней силы (R=0,416; р=0,043) между уровнем ферритина и креатинина. В анализируемой выборке в стационаре умерли 8 пациентов. Причина смерти – прогрессирование основного заболевания с развитием синдрома полиорганной недостаточности.
Заключение. При наличии высокой трансфузионной нагрузки возрастает уровень ферритина в крови. Чем выше уровень ферритина, тем выше уровень креатинина. Отмечается корреляция между наличием ХСН и ХБП.

В настоящее время увеличивается численность людей с высоким и очень высоким сердечно-сосудистым риском, которые нуждаются в проведении различных интервенционных процедур с использованием контрастов. Использование контрастных веществ (КВ) у лиц определенных категорий может сопровождаться специфичными осложнениями, характерными для интервенционных вмешательств. В числе осложнений, ассоциированных с использованием КВ, значится острое повреждение почек (ОПП). В зависимости от применяемого определения осложнений, изучаемой популяции и условий зарегистрированная заболеваемость ОПП, ассоциированного с введением КВ, колеблется от 7 до 11%, причем средняя дополнительная стоимость более 10 тыс. долл. США связана именно с пребыванием в больнице, связанным с интервенционной процедурой введения контраста. По другим данным, на основании современных определений частота возникновения ОПП после введения КВ колеблется от 2 до 30%, причем в группах c высокими факторами риска заболевания почек заболеваемость достигает 20–30%. Большинство осложнений интервенционных вмешательств со стороны почек полностью обратимо в течение двух–четырех недель. Потребность в заместительной почечной терапии возникает редко (от 1 до 4%), из них менее 50% требуют длительного ее проведения. В данной обзорной статье помимо вопросов дефиниции, распространенности также рассматриваются факторы риска развития ОПП, ассоциированного с введением КВ, как связанные с пациентами, так и с самими интервенционными процедурами.

Российское нефрологическое сообщество понесло тяжелую утрату. 13 октября 2023 г. на 62-м году жизни после продолжительной болезни скончался врач-нефролог Ловчинский Евгений Валентинович, заведующий отделением гемодиализа госпиталя № 2 для ветеранов войн, Москва.

Отличник здравоохранения, заслуженный врач Москвы, член Российского диализного общества, член Международного общества нефрологов, врач-нефролог высшей квалификационной категории Ловчинский Евгений Валентинович был одним из тех специалистов, кто стоял у истоков становления методов заместительной почечной терапии в Российской Федерации. С 2009 г. работал в должности заведующего отделением гемодиализа госпиталя № 2 для ветеранов войн, Москва. Заслуги Евгения Валентиновича Ловчинского в области развития здравоохранения были неоднократно отмечены почетными грамотами Министерства здравоохранения РФ и Департамента здравоохранения Москвы, ведомственными наградами.

Исследование выполнено на базе кафедры нефрологии и диализа ФПО ФГБОУ ВО ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова Минздрава РФ, Санкт-Петербург, Россия Цель исследования: оценить связь между уровнем миостатина в сыворотке крови с показателями белково-энергетической недостаточности (БЭН) у пациентов, получающих лечение программным гемодиализом (ГД). Материал и методы. Обследованы 645 пациентов, получающих лечение программным ГД, среди них 300 мужчин и 345 женщин в возрасте 56,8±12,8 года. Все больные получали лечение программным ГД в течение 8,4±5,3 года. Оценка нутриционного статуса с целью диагностики БЭН проводили с помощью метода, предложенного ISRNM (InTeRnATIOnAl SocıeTy of RenAl NuTRITIOn And MeTABOlısm). Уровень миостатина в сыворотке крови определяли посредством метода, основанного на принципе конкурентного иммуноферментного анализа с применением моно- и поликлональных антител к миостатину с использованием коммерческого набора «MyosTATIn ELISA» (ImmunodıAgnosTIk, Германия) в соответствии с инструкцией производителя. Референсные значения для миостатина составили 11–44 нг/мл. Результаты. Распространенность БЭН, определяемая по методу ISRNM, составила 24,9% (160 пациентов). Средние значения миостатина у пациентов без признаков БЭН составили 31,2±16,2 нг/мл, у пациентов с БЭН – 76,7±25,5 нг/мл (P<0,0001). У пациентов с повышенным уровнем миостатина были выявлены статистически значимо более низкие значения показателей БЭН (индекс массы тела, индекс массы скелетной мускулатуры, а также общий белок, альбумин, преальбумин, общий холестерин, трансферрин и число лимфоцитов крови), чем у пациентов с нормальным уровнем миостатина. При этом статистически значимого изменения показателей жировой массы тела в зависимости от уровня миостатина выявлено не было. В ходе исследования достоверной взаимосвязи адекватности дозы ГД (sPKT/V) и уровнем миостатина выявлено не было, что подтверждается, в частности, величиной коэффициента корреляции Спирмена (Rs=0,063; р=0,106). При этом не было выявлено связи между уровнем миостатина и длительностью ГД (Rs=0,056; р=0,151). Заключение. Распространенность БЭН, определяемая по методу ISRNM, среди пациентов, получающих лечение программным ГД, составила 24,9%. Повышение уровня миостатина в сыворотке крови может являться важным патогенетическим звеном в развитии БЭН у пациентов, получающих лечение программным ГД, преимущественно за счет отрицательного влияния на мышечную ткань пациента.

Хроническая болезнь почек (ХБП) является серьезной, стремительно растущей проблемой мирового здравоохранения. Этиологическая разнородность ХБП, непрерывно увеличивающиеся в объеме массивы данных пациентов, необходимость одновременного мониторинга целого ряда жизненно важных показателей, ежегодно повышающиеся требования к качеству оказания медицинской помощи – неполный список того, что делает необходимым внедрение современных медицинских информационных систем (МИС), в том числе с элементами искусственного интеллекта/систем помощи принятия врачебных решений (ИИ/СППВР)
в практику врача нефролога. В нашем обзоре мы попытались описать современные достижения в цифровизации нефрологической помощи в мире с использованием МИС с ИИ для решения самых разнообразных задач.

Нефротический синдром (НС) является распространенным заболеванием почек в детском возрасте. Заболевание характеризуется массивной протеинурией, гипоальбуминемией и отеками. Отек является одной из основных характеристик НС, но его патогенез все еще не до конца изучен.
Цель исследования: оценка состояния внутрисосудистого объема по параметрам эхокардиографии.
Материал и методы. В исследование были включены 80 детей с разными вариантами течения НС в возрасте от 2 до 18 лет. Состояние внутрисосудистого объема оценивалось с помощью определения индекса нижней полой вены, индекса сократимости нижней полой вены, диаметра левого предсердия и диаметра кольца аорты.
Результаты. У 28 пациентов средний показатель индекса сократимости нижней полой вены составлял 11,94±7,80%, средний диаметр левого предсердия – 22,09±12,42 мм/м2, диаметр кольца аорты – 25,34±5,64 мм. У остальных 52 пациентов средний показатель индекса сократимости нижней полой вены составлял 13,98±5,21%, средний диаметр левого предсердия – 27,78±6,99 мм/м2, диаметр кольца аорты – 20,23±3,72 мм.
Заключение. Эхокардиографические параметры, такие как индекс сократимости нижней полой вены, диаметр левого предсердия и диаметр кольца аорты, являются лучшим предиктором состояния объема жидкости в организме при НС и полезным руководством для оценки состояния внутрисосудистого объема у детей. Это исследование также показало, что широкий спектр пациентов с НС является нормоволемическим или гиперволемическим.

Цель: изучить возможное влияние генетических маркеров тромбогенного риска на гемостаз у пациентов на программном гемодиализе.
Материал и методы. У 70 диализных больных определена частота обнаружения полиморфизма 12 генов системы гемостаза.
Результаты. Полиморфизм различных генов обнаружен у всех пациентов. Наиболее часто выявляется полиморфизм 5G(675)4G гена PAI-1. Выявлена высокая частота полиморфизма генов фолатного цикла. У папциентов с тромбозами частота полиморфизма гена тромбоцитарного рецептора β-3 фибриногена ITGB3 1565 T>C (LeU33PRO) значимо выше, чем у лиц без тромбозов (40% против 14,3%; р=0,016). Полиморфизм этого гена определен как фактор, ассоциированный с развитием тромбозов у диализных больных (ОШ=4,0, 95% ДИ: 1,25–12,8). У пациентов с тромбозами существенно чаще определяется комбинация полиморфизма гена PAI-1, генов тромбоцитарных факторов ITGB3 и ITGA2 и генов фолатного цикла MTHFR: 1298 A>C и MTHFR: 677 C>T. Сочетание полиморфизмов этих генов также ассоциировано с развитием тромбозов у диализных пациентов.
Заключение. У диализных больных вероятна генетическая предрасположенность к развитию тромботических осложнений. Генетическим фактором, ассоциированным с высоким риском тромбозов, являются полиморфизм 1565 T>C (LeU33PRO) гена тромбоцитарного рецептора β-3 фибриногена ITGB3, а также комбинация полиморфизмов гена PAI-1, генов тромбоцитарных факторов и фолатного цикла.

Артериальная гипертензия (АГ) является наиболее частым фактором сердечно-сосудистого риска у реципиентов почечного трансплантата. Под посттрансплантационной АГ понимается персистирующее повышение артериального давления (АД) или нормотензивное состояние на фоне антигипертензивной терапии после успешной трансплантации почки. Посттрансплантационная АГ, являясь ведущим фактором риска ишемической болезни сердца (ИБС), инсульта и застойной сердечной недостаточности у реципиентов почечного трансплантата, сопровождается снижением выживаемости, обусловленным главным образом присоединением ИБС. Так, трансплантация почки и АГ, по данным анализа национальной базы данных во Франции, увеличивают риск развития инфаркта миокарда, главным образом без подъема сегмента ST на электрокардиограмме в течение первых 5 лет в 1,45 раза. В целом повышение систолического АД на каждые 20 мм рт.ст. свыше 140 мм рт.ст. ассоциировано с ростом частоты больших кардиоваскулярных событий на 32%. Основной целью терапии посттрансплантационной АГ является профилактика сердечно-сосудистых осложнений и гипертензивного повреждения почечного аллографта. Трудность терапии при этом сопряжена с ассоциированной множественной коморбидностью, вынужденной полипрагмазией, определенной патогенетической стадийностью, что требует осуществления полидисциплинарного подхода.

Результат хирургического лечения рака почки (РП) определяется не только канцер-специфичной выживаемостью, но и нарушением функции почек, которые могут иметь место у больного как сопутствующая патология или развиваться после операции, особенно в объеме радикальной нефрэктомии. Своевременная диагностика и профилактика прогрессирования почечной дисфункции у больных РП является актуальной задачей современной онконефрологии.
Целью данного обзора литературы является анализ функциональных результатов хирургического лечения РП.
Материал и методы. Проведен обзор опубликованной научной литературы в базах PUBmed, ElSeVIeR, SPRIngeR, ElIBRARy за 2018–2023 гг.
Результаты. По результатам обзора научной литературы показано, что пациенты с РП часто имеют сопутствующую хроническую болезнь почек. Кроме того, сами по себе злокачественные новообразования почки сопряжены с повышенным риском нефропатий.
Заключение. Применение органосохраняющих операций при РП позволяет в большей степени сохранять функцию почки на исходном (дооперационном) уровне, предотвращать развитие или прогрессирование уже существующего нарушения функции почки и улучшать функциональные исходы лечения и качество жизни пациентов.