Проведен поиск по базам данных MEDLINE/PubMed, EMBASE и Web of Science и Elibrary.ru с использованием ключевых слов: паранеопластическая гломерулопатия, индолентные лимфомы с целью изучения различных вариантов поражения почек при лимфопролиферативных заболеваниях (ЛПЗ). Поражение почек может быть диагностировано в дебюте ЛПЗ или при его прогрессии, рецидиве. В то же время верифицировать наличие ЛПЗ возможно по результатам нефробиопсии при отсутствии характерной клинической картины гематологического заболевания. Причинами поражения почек в онкогематологической практике являются: специфическая лимфоидная инфильтрация органа, усугубление коморбидной патологии, присоединившаяся инфекция, паранеопластические реакции, синдром лизиса опухоли и токсическое поражение почек лекарственными средствами с повреждением клубочков, канальцев или сосудов почек.
Сосудистый доступ на предплечье у больных, находящихся на лечении систематическим гемодиализом (ГД), является одним из ключевых условий проведения адекватного ГД. В ситуациях, когда невозможно сформировать сосудистый доступ на верхних конечностях и имеется тотальный стеноз центральных вен, необходимо рассматривать альтернативные пути сосудистого доступа. Формирование артериовенозной фистулы (АВФ) на бедре является одним из возможных мест формирования такого доступа. В статье описывается довольно редкий вид сосудистого доступа, а именно транспозиция большой подкожной вены бедра в виде линейной АВФ с анастомозом бедренной артерии в нижней трети бедра. Описан ход операции.
Синдром Циннера (СЦ) – редкая аномалия развития мочеполовой системы, характеризующаяся триадой симптомов: киста семенного пузырька, ипсилатеральная аплазия почки и обструкция семявыносящего протока. Нередко данная патология приводит к такому осложнению, как мужское бесплодие. Неспецифичность симптоматики диктует сложности в диагностическом поиске и постановке данного диагноза. На сегодняшний день нет четкого алгоритма ведения пациентов с данным синдромом: могут применяться как консервативные, так и хирургические методы лечения. В статье продемонстрирован клинический случай бессимптомного течения СЦ у ребенка 14 лет.
Болезнь Фабри (БФ) – наследственное заболевание, обусловленное снижением или полным отсутствием фермента α-галактозидазы, характеризуется многообразием клинических проявлений, что определяет трудности его диагностики.
Цель. Продемонстрировать клинические «маски» БФ на примере истории заболевания пациента М.
Клинический случай. Пациент М., 32 года. С 7 лет отмечал акропарестезии, гипогидроз, периодически субфебрилитет, лимфоаденопатию, позже – появление протеинурии. Высказывалось предположение о ревматоидном артрите, системной красной волчанке, назначали метотрексат, метилпреднизолон – без эффекта. По результатам нефробиопсии заподозрена БФ. Диагноз подтвержден при молекулярно-генетическом и биохимическом исследованиях. Назначена агалсидаза α, на этом фоне уменьшилась выраженность симптомов.
Заключение. БФ – редкое и трудное для диагностики заболевание. Нефробиопсия не является основным методом диагностики БФ, но в данном случае стала решающей для его верификации, что позволило назначить терапию и улучшить состояние пациента.
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) является редким системным заболеванием наследственной или приобретенной природы, входящим в группу тромботических микроангиопатий, прогредиентное течение которого приводит к опасным для жизни повреждениям органов и систем, чаще всего сопровождаясь острым повреждением почек. В основе заболевания лежит неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента. Основным препаратом патогенетической терапии аГУС является экулизумаб – рекомбинантное гуманизированное моноклональное антитело класса IgG к С5 компоненту комплемента. Целью проспективного многоцентрового наблюдательного исследования являлся сбор и анализ данных об эффективности и безопасности применения биоаналога экулизумаба – Элизария® (АО «ГЕНЕРИУМ») при проведении долгосрочной патогенетической терапии у пациентов с аГУС в Москве. Материал и методы. В промежуточные результаты исследования были включены данные 30 пациентов, которые получали препарат Элизария® в условиях рутинной клинической практики. Пациенты были разделены на две группы: диализпотребная и с консервативной стадией почечной недостаточности, стратифицированы по СКФ и уровню протеинурии / альбуминурии. Период наблюдения за пациентами составил не менее 32 недель и включал 3 визита. Результаты. Активность лактатдегидрогеназы оставалась стабильной на протяжении анализируемого периода наблюдения и составила на Визите 3 195,3±59,49 Ед/л у всех больных, 200±65,44 и 176,8±29,81 Ед/л в группах пациентов без гемодиализа (ГД) и на ГД соответственно. На Визите 3 исследования число тромбоцитов у пациентов на ГД оставалось стабильным в границах нормы. В группе пациентов без ГД регистрировалось незначительное снижение числа тромбоцитов в пределах нормальных значений. События, связанные с ТМА, отсутствовали у 22 (96%) пациентов, не получавших гемодиализ, на Визитe 3. У 5 (17%) пациентов с острым течением заболевания отсутствие событий, связанных с ТМА, к Визиту 3 было зафиксировано в 40% случаев. Концентрация гемоглобина оставалась стабильной на протяжении всего периода наблюдения. На Визите 3 исследования регистрировалось статистически значимое снижение числа ретикулоцитов в общей группе (р=0,021) и в группе без ГД (р<0,001). Отмечалось статистически значимое снижение количества шизоцитов в общей группе (p=0,015). Качество жизни по шкале FACIT-F оставалось стабильным на протяжении всего периода наблюдения. При оценке безопасности было зарегистрировано 13 эпизодов нежелательных реакций легкой степени тяжести у 2 пациентов на ГД. Выводы. Долгосрочная патогенетическая терапия препаратом Элизария® у пациентов с аГУС характеризовалась стабильным эффектом и благоприятным профилем безопасности.
При длительном употреблении статинов у некоторых пациентов наблюдается развитие побочных эффектов. Поражение органов и систем может быть обусловлено как прямым токсическим действием статинотерапии, так и опосредованным через иммунопатологические реакции организма. Наибольший интерес исследователи во всем мире проявляют к ассоциации мочекаменной болезни (МКБ) с разными аллелями генов, участвующих в регуляции обмена витамина D.
Клинический случай. Описан клинический случай определения генетического полиморфизма 283 A>G (BsmI) гена VDR у пациента с МКБ на фоне статинотерапии. Ожидаемые результаты применения лабораторного исследования – повышение эффективности использования иммуногенетической предрасположенности для ранней диагностики статин-индуцированного уролитиаза.
17 июня 2025 г. на 88 году ушла из жизни Наталья Аркадьевна Томилина.
Наиболее эффективным методом лечения пациентов, страдающих терминальной формой хронической почечной недостаточности, является трансплантация донорской почки. Однако для реципиентов данной группы увеличены риски возникновения злокачественных новообразований, в т.ч. почечно-клеточного рака (ПКР), который может локализоваться как в собственных почках реципиента, так и в почечном трансплантате. Несмотря на развитие трансплантологии до сих пор отмечается разнородность клинических рекомендаций в отношении скрининга реципиентов на ПКР, в особенности для трансплантированной почки. Также мало изучены новейшие методы диагностики ПКР, активно используемые в популяции нетрансплантированных больных, относительно опухолей почечного трансплантата.
Раннее выявление заболеваний почек позволяет сохранить их здоровье, предотвратить прогрессирование патологии и развитие осложнений, снизить риск сердечно-сосудистых заболеваний и снизить смертность. Мы должны спросить: «В порядке ли ваши почки?», используя показатели содержания креатинина в сыворотке крови для оценки функции почек и содержания альбумина в моче для оценки повреждения почек и эндотелия. Изучение причин и факторов риска хронической болезни почек (ХБП) включает скрининг на сахарный диабет, измерение артериального давления и определение индекса массы тела. В этот Всемирный день почки мы утверждаем, что выявление случаев заболеваний в группах высокого риска или даже скрининг на популяционном уровне может снизить бремя заболеваний почек во всем мире. Ранняя стадия ХБП протекает бессимптомно, ее легко диагностировать, и применение концептуально новых современных препаратов для лечения ХБП, таких как ингибиторы натрий-глюкозного котранспортера-2, приводит к значимому улучшению исходов и способствуют проведению анализа эффективности затрат для разработки программ скрининга или выявления случаев заболеваний. Несмотря на это, существуют многочисленные барьеры, включая распределение ресурсов, финансирование здравоохранения, инфраструктура здравоохранения и осведомленность медицинских работников и населения о заболеваниях почек. Координированные усилия основных неправительственных организаций, занимающихся проблемами почек, по определению приоритетов в повестке дня правительств в области здоровья почек и согласование усилий по ранней диагностике наряду с другими актуальными программами позволят максимально повысить эффективность проводимых мероприятий.
В статье рассмотрен вопрос правового регулирования назначения препаратов off-label в отношении взрослых пациентов.
Автором осуществлен анализ актуальных законодательных документов, регламентирующих использование лекарственных препаратов off-label. Были обнаружены недостатки правовой базы, включая отсутствие унифицированного порядка, регулирующего применение лекарственных средств вне инструкций у взрослых. Выявленная неопределенность в процедурах назначения таких препаратов подчеркивает необходимость совершенствования нормативной системы. Проанализировано законодательство в части назначения препаратов вне инструкции детям. Рассмотрена роль врачебных комиссий в принятии решений о назначении терапии off-label. Подчеркнута необходимость унифицированной оценки действий медицинских работников, которые назначают лекарственный препарат вне инструкции в отношении взрослых пациентов, в условиях роста новых, малоизученных заболеваний. Также изучена судебная практика по спорам, связанным с назначениями препаратов off-label пациентам, включая меры гражданской и уголовной ответственности, применяемые в отношении врачей и медицинских организаций.
По результатам проведенного анализа сделан вывод о возможности распространения на взрослую группу населения порядков, действующих для назначения препаратов off-label детям, а также создания гибких адаптивных правовых решений для использования таких препаратов до их официального включения в клинические рекомендации, что поможет минимизировать юридические риски для медицинских работников и предоставить пациентам доступ к новейшим терапевтическим подходам.
Цель исследования: изучить гендерные особенности выраженности гематурии, возникающей при спонтанной элиминации конкрементов из мочевыводящих путей, и установить рецепторы, модулирующие внутриклеточную сигнализацию при развитии компенсаторных механизмов агрегации тромбоцитов (Тц) у женщин и мужчин.
Материал и методы. В исследование включены 89 женщин (1-я группа) и 61 мужчина (2-я группа) с нефролитиазом, у которых при обследовании выявлена гематурия. Проанализирована активность рецепторов, регулирующих проагрегантную активность тромбоцитов (Тц), в частности, пуриновых Р2Y-, РХ1-рецепторов, ТР-рецептора, α2- адренорецептора, GPVI-рецептора, ФАТ-рецептора, и аденозинового А2А-рецептора; использованы агонисты: в концентрациях ЕС50, вызывающих агрегацию на уровне 50% у здоровых лиц. Моделирование синергизма путей сигнализации воспроизводили при инкубации тромбоцитов с субпороговыми концентрациями агонистов (ЕС10). Оценку агрегации Тц проводили турбидиметрическим методом на анализаторе ChronoLog (USA). Статистический анализ осуществлялся с использованием пакета MedCalc.
Результаты. В 1-й группе тяжелая степень гематурии (62,0±1,9 э/пз) развивалась на фоне гиперреактивности ФАТ-рецептора и ТР-рецептора, нормореактивности α2-адренорецептора, пуриновых Р2Х1-рецептора, Р2Y-рецепторов, гипореактивности аденозинового А2-рецептора и GPVI-рецептора. Во 2-й группе средняя степень микрогематурии (35,9±1,9 э/пз) обусловлена гиперреактивностью ФАТ-рецептора и ТР-рецептора, нормореактивностью пуриновых Р2Y-рецепторов, Р2Х1-рецептора, аденозинового А2-рецептора и GPVI-рецептора, а также гипореактивностью α2-адренорецептора. Ограничение гематурии в 1-й группе обеспечивалось синергизмом ФАТ-рецептора, ТР-рецептора и α2-адренорецептора, во 2-й группе – ФАТ-рецептора, ТР-рецептора и Р2Y-рецепторов. Оптимальные параметры агрегации у женщин достигались путем взаимодействия путей сигнализации, связанных с белками Gq-и G12/13 (ТР-рецептор) и Gi (α2-адренорецептор); у мужчин – при ко-активации путей сигнализации, связанных с Gq-, G12/13-белками (ТР-рецептор) и Gq-, Gi-белками (Р2Y-рецепторы).
Заключение. Дальнейшее понимание механизмов, внутриклеточной сигнализации тромбоцитов, связанной с системой рецепторов GPCR, позволит оптимизировать тактику медикаментозной терапии при гематурии, ассоциированной с НЛТ.
Цель исследования. Оценить динамику маркеров фибропластической трансформации почки в сыворотке крови при односторонней обструкции мочеточника. Материал и методы. Исследование одобрено локальным этическим комитетом ФГБОУ ВО «ЯГМУ» Минздрава РФ. Проведено проспективное сравнительное исследование, в которое были включены 33 пациента с мочекаменной болезнью и односторонней обструкцией мочеточника, вызванной камнем менее 7 мм, и 15 здоровых добровольцев. Определялась концентрация профибротических цитокинов TGF-β1 и CTGF методом ELISA. Диагностика проводилась с использованием ультразвукового исследования и обзорной урографии. Результаты. У пациентов с обструкцией мочеточника сывороточные концентрации TGF-β1 (264±16,9 нг/мл) и CTGF (1141±33,1 нг/мл) при поступлении были достоверно выше (p<0,001), чем в контрольной группе (TGF-β1 – 33±6,9 нг/мл, CTGF – 216,3±56,9 нг/мл). Через одну неделю наблюдалось резкое повышение уровней TGF-β1 (18 239±556 нг/мл) и CTGF (45 765±123 нг/мл), что указывает на развитие выраженного фиброза. Через один месяц концентрации цитокинов в крови снижались, но оставались выше контрольных значений. Полная нормализация показателей TGF-β1 (45±5,2 нг/мл) и CTGF (177±11,9 нг/мл) наблюдалась только через два месяца после устранения обструкции. У пациентов с длительной обструкцией (три-семь дней) уровни цитокинов были значительно выше (p=0,03), что свидетельствует о более выраженном фиброзообразовании. Заключение. Односторонняя обструкция мочеточника приводит к значительному повышению уровней TGF-β1 и CTGF плазмы крови, что указывает на развитие фиброза почечной ткани. Продолжительность обструкции влияет на степень фиброза, что подчеркивает необходимость раннего вмешательства и перспективность антифибротической терапии.
Хроническая болезнь почек (ХБП) – широко распространенное хроническое неинфекционное заболевание, представляющее серьезную медико-социальную проблему. Одним из ранних лабораторных проявлений ХБП является анемия, частота которой возрастает по мере прогрессирования дисфункции почек. Нефрогенная анемия рассматривается как фактор, способствующий прогрессированию ХБП и развитию ее осложнений. Цель. Оценить распространенность анемии и ее взаимосвязь с показателями ренальной функции у пациентов с ХБП. Материал и методы. В исследование включены 887 пациентов с ХБП различной этиологии, среди которых 419 мужчин (средний возраст – 47,5 года) и 468 женщин (средний возраст – 52,4 года). Всем пациентам проведено комплексное клинико-лабораторное обследование с оценкой параметров красной крови и показателей почечной фильтрации. Результаты. Анемия выявлена у 50,2% пациентов с ХБП на до- и преддиализных стадиях. Ее распространенность среди женщин (51,9%) была несколько выше, чем среди мужчин (48,4%). Средние уровни гемоглобина (Hb) и гематокрита (Ht) у мужчин (125,5 г/л и 41,8% соответственно) оказались значительно выше, чем у женщин (111,7 г/л и 38,9%; p<0,05). Гиперхолестеринемия чаще диагностировалась у женщин (43,8%), чем у мужчин (36,0%). У мужчин с ХБП выявлена значимая обратная корреляция концентрации Hb (r=-0,542; p<0,001) и Ht (r=-0,547; p<0,001) со скоростью клубочковой фильтрации (СКФ), а также уровнями остаточного азота (r=-0,434; p<0,005) и мочевины крови (r=-0,462; p<0,001). У женщин концентрация Hb также коррелировала со СКФ (r=-0,477; p<0,005), остаточным азотом крови (r=-0,525; p<0,001) и уровнем мочевины (r=-0,528; p<0,001). Кроме того, у женщин выявлена слабая, но статистически значимая корреляция концентрации Hb с уровнем общего холестерина (r=-0,130; p<0,05), а число эритроцитов в периферической крови коррелировало с уровнем общего холестерина (r=-0,118; p<0,05). Заключение. Анемия встречается у 50,2% пациентов с ХБП и является важным предиктором прогрессирования хронической почечной недостаточности, особенно у женщин.
