Аннотация. В статье приводятся современные литературные данные о механизмах всасывания железа, активаторах и ингибиторах этого процесса. Авторы анализируют опубликованные данные по изучению регуляции поступления железа в кровь, процессах, стимулирующих и угнетающих его абсорбцию, подробно описывают гепцидин-эритроферроновый механизм контроля метаболизма железа. Отдельно приводятся данные о продуктах питания, пищевых добавках, существующих и проходящих исследование новых лекарственных средствах, изменяющих степень всасывания железа в клетки кишечника, подавляющих и потенциирующих влияние гепцидина. Рассматриваются научные исследования, посвященные новой пероральной форме сукросомального железа, данные о механизмах его всасывания, особенностях использования и результатах биологических и клинических исследований.
Аннотация. Во всем мире распространенность хронической сердечной недостаточности (ХСН) увеличивается с каждым годом, представляя собой серьезную медико-социальную проблему. Лекарственные препараты позволяют бороться с симптоматикой ХСН и улучшать прогноз у пациентов, однако зачастую использование исключительно медикаментозной терапии может быть недостаточным. Современные подходы к лечению ХСН с низкой фракцией выброса (ХСНнФВ), кроме медикаментозной терапии, также включают использование различных электрофизиологических методов: имплантацию кардиоресинхронизирующих устройств, кардиовертеров-дефибрилляторов, интервенционное лечение аритмий. В статье представлен анализ клинического случая успешного лечения коморбидного пациента с тяжелой ХСНнФВ с применением оптимальной медикаментозной терапии, а также таких интервенционных кардиохирургических вмешательств, как имплантирование кардиоресинхронизирующего устройства с функцией дефибриллятора и радиочастотная абляция аритмогенных зон в сердце.
Аннотация. Эпикардиальный жир с учетом его анатомических и физиологических особенностей на протяжении многих лет рассматривается как важный фактор в патогенезе сердечно-сосудистых заболеваний (ССЗ).
Цель – оценка возможности прогнозирования негативного течения стенокардии в течение года после госпитализации по поводу острого коронарного синдрома на основании толщины эпикардиального жира и концентрации адипокинов у лиц с метаболическими нарушениями.
Материал и методы. Исследовано 38 женщин и 64 мужчин с повышенной массой тела или ожирением, медиана возраста 62 [55; 67] года, госпитализированных по поводу нестабильной стенокардии среднего или высокого риска по шкале Grace 2.0. При поступлении выполнен опрос, осмотр, лабораторное тестирование с определением уровня лептина, адипонектина, фактора некроза опухоли-альфа (ФНО-α) и интерлейкина (ИЛ-6). Стентирование коронарных артерий выполнено на 1–3-е сут с момента госпитализации. Эхокардиография на 2–4-е сут по стандартному протоколу с измерением толщины эпикардиального жира (ТЭЖ) по длинной оси левого желудочка в конце систолы. Пациенты были разделены на две группы в зависимости от ТЭЖ: 1-я группа – ТЭЖ до 7,6 мм (n=46); 2-я группа – ТЭЖ >7,6 мм (n=56). Через 12 мес контрольный визит пациентов, в рамках второго этапа исследования. Всего обследовано 89 лиц (87,2%) – 44 из 1-й группы и 45 из 2-й.
Результаты. Динамика лабораторных показателей в 1-й группе была обнаружена относительно уровня адипонектина (р=0,001), лептина (р=0,001), ИЛ-6 (р=0,001) и ФНО-α (р=0,001), во 2-й группе – уровня лептина (р=0,001), ФНО-α (р=0,001) и ИЛ-6 (р=0,001). Значимые различия ЭхоКГ-признаков в динамике в 1-й группе были выявлены по показателям конечно-диастолического объема (КДО) и конечно-систолического объема (КСО; р=0,001), во 2-й группе – по показателям фракции выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ; р=0,001), КДО и КСО (р=0,001). Статистически значимое влияние на вероятность утяжеления стенокардии оказывали следующие факторы: уровень лептина – 1,08 (95% ДИ: 1,0–1,16; р=0,046), значение ФВ ЛЖ – 0,66 (95% ДИ: 0,52–0,84; р=0,001) и ТЭЖ – 2,18 (95% ДИ: 1,21–3,93; р=0,010).
Заключение. ТЭЖ более 7,6 мм, повышенная концентрация лептина и сниженная ФВ ЛЖ явились независимыми предикторами неблагоприятного течения стенокардии в течение 12 мес у лиц с нестабильной стенокардией и метаболическими нарушениями.
Аннотация. В настоящее время остается актуальным вопрос о целесообразности дистанционного медицинского мониторинга пациентов с хронической сердечной недостаточностью (ХСН).
Цель – провести сравнение двух стратегий ведения пациентов с ХСН после выписки из стационара и определить эффективность модели активного амбулаторного наблюдения больных ХСН с применением телемониторинга.
Материал и методы. В исследование включались госпитализированные больные с декомпенсацией ХСН: 1-я (исследуемой) группа – 70 человек, которым проводился телемониторинг после выписки; 2-я (контрольная) группа – 65 человек. Участникам выполнялось общеклиническое обследование, определялось качество жизни (КЖ) по Миннесотскому опроснику, выполнялась оценка по Шкале способности к самопомощи пациентов с ХСН, оценивались приверженности к лечению по опроснику Мориски–Грина, тревога и депрессия по HADS-A и HADS-D, число вызовов бригад СМП и повторных госпитализаций в течение года после выписки.
Результаты. Через 12 мес после стационарного лечения была выявлена положительная динамика в исследуемой группе: в сравнении с контролем показатель по опроснику КЖ в ней был выше на 15,8 баллов, по опроснику способности к самопомощи – на 12,3 балла, по опроснику Мориски–Грина – на 2,6 балла. Кроме этого, в исследуемой группе балл по HADS-A был на 3,1 меньше, а по HADS-D – на 2,8 меньше, чем в контроле. Годичный анализ показал, что в исследуемой группе вызовов СМП и госпитализаций было меньше соответственно в 4,9 и в 2,3 раза, чем в контрольной группе.
Заключение. Активное амбулаторное наблюдение с применением телемониторинга пациентов с ХСН через год после выписки из стационара позволяет повысить КЖ, способность к самопомощи, приверженность к лечению, снизить уровень тревоги и депрессии, число повторных госпитализаций.
МОДЕРАТОРЫ:
А.И. МАРТЫНОВ, д.м.н., профессор, академик РАН, профессор кафедры госпитальной терапии № 1 ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, президент Российского научного медицинского общества терапевтов (РНМОТ)
А.Г. МАЛЯВИН, д.м.н., профессор, профессор кафедры фтизиатрии и пульмонологии ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России, главный внештатный пульмонолог Минздрава России по ЦФО, генеральный секретарь РНМОТ
Аннотация. В статье обсуждаются проблемы, связанные с поэтапным введением обязательности выполнения клинических рекомендаций (КР). Проанализированы правовые и семантические особенности КР и возможности отнесения их к документированной информации или к правовым актам. Выделены проблемы поэтапного перехода к обязательности выполнения КР, рассмотрена возможная ответственность медицинских организаций за их невыполнение. Обращено внимание читателя на значительную долю «слабых рекомендаций» в КР, с отсутствием доказательств надлежащего качества. Автором предлагается вернуться к обсуждению вопроса обязательности КР, оставив это требование для формирования программ государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи. При этом предложено привлечь к доработке КР Российскую академию наук, а также доработать их структуру, предусмотрев разделы, отражающие накопленные знания в области искусственного интеллекта и приверженности лечению.
Аннотация. Цель – изучение частоты и особенностей применения нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) у пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями (ССЗ), госпитализированных в отделения экстренной кардиологии.
Материал и методы. Обследовано 190 пациентов, госпитализированных в отделения экстренной кардиологии ГУЗ «Областная клиническая больница» г. Саратова с марта по июнь 2022 г. Исследование являлось сплошным, анкетирование проводилось всем пациентам, госпитализированным в указанный период. Анкета содержала вопросы, касающиеся основных и сопутствующих заболеваний, приема НПВП в течение предшествовавшего госпитализации месяца. В исследовании приняли участие 122 мужчины и 68 женщин, средний возраст исследуемых составил 60,75±9,74 лет.
Результаты. В течение месяца перед госпитализацией в отделение экстренной кардиологии НПВП по разным причинам использовали 52% пациентов. Основными причинами госпитализации у большинства пациентов были острая коронарная патология и декомпенсация сердечной недостаточности. В качестве основных причин приема НПВП пациенты отмечают заболевания костно-суставной системы и головную боль. Большинство пациентов (65%) вынуждены принимать НПВП более 1 раза в неделю, 39% пациентов – в течение 3 мес. Одновременно применяли два и более НПВП в течение последнего месяца 26% пациентов.
Заключение. Более половины пациентов, госпитализированных в отделения экстренной кардиологии, в течение предшествующего до госпитализации месяца принимали НПВП. Бόльшая часть пациентов вынуждены использовать НПВП часто, регулярно, продолжительно. В связи с этим требуется активная врачебная тактика выявления факта и уточнения особенностей применения НПВП у данной категории больных. Выбор препаратов у большинства пациентов остается неоптимальным, нередко комбинируются несколько препаратов, разные способы их введения. Таким образом, ситуация с применением НПВП у пациентов с ССЗ требует дополнительного информирования как пациентов, так и врачей об особенностях их использования у этой категории больных.
Аннотация. Психоэмоциональные нарушения, такие как депрессия и тревожные расстройства, – важные модифицируемые факторы риска развития и осложненного течения многих хронических неинфекционных заболеваний. Особенностью данной коморбидности является значимое негативное влияние психоэмоциональных расстройств на мотивацию и приверженность больных к здоровому образу жизни и различным вариантам терапии. Актуальность скрининга и коррекции психоэмоциональных нарушений в практике врачей-терапевтов, обусловлена, с одной стороны, их высокой встречаемостью у пациентов с хроническими неинфекционными заболеваниями, ухудшением качества жизни и увеличением неблагоприятных исходов, а с другой, недостаточным уровнем осведомленности о возможностях коррекции психоэмоционального состояния пациентов с коморбидностью. Терапия психоэмоциональных нарушений включает как медикаментозные, так и немедикаментозные методы, однако эффективность такого лечения в отношении клинического течения и прогноза у пациентов с разными вариантами коморбидности не одинакова. В настоящем обозе представлены наиболее частые варианты коморбидности психоэмоциональных нарушений и соматических заболеваний в терапевтической практике.
Аннотация. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) по-прежнему занимает ведущие позиции в структуре госпитализаций и смертности пациентов. Изучение подходов к лечению этого заболевания остается актуальной проблемой в спектре внимания медицинского сообщества. Ингибиторы натрий-глюкозного котранспортера 2-го типа (иНГЛТ-2), разработанные исходно для лечения сахарного диабета 2-го типа, в последние годы являются одним из самых исследуемых классов препаратов, доказавших свою эффективность в терапии ХСН. В предлагаемой статье изложены изученные фармакологические механизмы действия иНГЛТ-2, представлен разбор клинических исследований по применению этого класса лекарственных средств у пациентов с ХСН. Основное внимание уделено анализу исследования DELIVER, результаты которого продемонстрировали эффективность дапаглифлозина в лечении больных сердечной недостаточностью с умеренно сниженной и сохраненной фракцией выброса левого желудочка.
Аннотация. Снижение относительного риска сердечно-сосудистых событий пропорционально абсолютному снижению уровня холестерина липопротеидов низкой плотности (ХС ЛНП), являющегося основной целью терапии, независимо от способа снижения. За последние десятилетия терапевтические алгоритмы коррекции гиперхолестеринемии были усовершенствованы, что обеспечило клинические преимущества в отношении сердечно-сосудистых исходов. Предлагаемый обзор посвящен доступным в настоящее время препаратам для снижения уровня липидов: статинам, эзетимибу, ингибиторам PCSK9 (моноклональным антителам, препарату малой интерферирующей РНК) и бемпедоевой кислоте. Также обсуждаются последние изменения в режимах липидснижающей терапии, включая раннее применение комбинаций гиполипидемических препаратов для достижения относительно низкого целевого уровня ХС ЛНП у пациентов высокого/очень высокого сердечно-сосудистого риска.
Аннотация. Функциональный запор – существенная медико-социальная проблема в связи с его растущей распространенностью и выраженным отрицательным влиянием на самочувствие, психоэмоциональное состояние и качество жизни в целом. Нарушенный ритм дефекации далеко не всегда удается наладить лишь посредством коррекции рациона и режима. Довольно часто приходится прибегать к назначению препаратов со слабительным действием, длительный прием которых чреват развитием привыкания и других нежелательных побочных эффектов. В качестве хорошей альтернативы медикаментозному лечению, а также дополнения к нему следует рассматривать применение лечебных минеральных вод. В зарубежных и отечественных исследованиях отмечается высокая эффективность и безопасность применения при функциональных запорах минеральных вод, богатых сульфатом магния. Среди них наиболее выраженным действием отличается природная минеральная вода Donat.
Аннотация. Представленное в статье клиническое наблюдение демонстрирует развитие инфекционного эндокардита митрального клапана у пациента, получающего лечение программным гемодиализом и дважды перенесшего COVID-19. Обсуждаются особенности диагностики и течения, клиническая картина, осложнения, возможности терапевтического и кардиохирургического лечения, аспекты диализной терапии, исход рассмотренного заболевания.
Аннотация. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) – одни из наиболее часто используемых лекарственных средств. Основным механизмом действия препаратов этой группы является ингибирование циклооксигеназы (ЦОГ). С этим механизмом связывают не только терапевтические эффекты НПВП, но и неблагоприятные лекарственные реакции при их применении, в частности повышение кардиоваскулярного риска. Целью настоящего обзора стало обобщение имеющихся к настоящему времени данных о сердечно-сосудистой безопасности высокоселективных ингибиторов ЦОГ-2 коксибов. Показано, что кардиоваскулярные побочные эффекты являются класс-специфическими для НПВП и не зависят от селективности в отношении ЦОГ-2. В целом коксибы имеют сопоставимую с неселективными НПВП кардиоваскулярную безопасность при лучшем профиле безопасности со стороны желудочно-кишечного тракта. В то же время существуют определенные различия между препаратами по влиянию на артериальное давление, сердечный ритм, сердечную недостаточность, частоту фатальных и нефатальных кардиоваскулярных событий.
Аннотация. Более чем у 50% людей с сахарным диабетом (СД) развивается дистальная симметричная диабетическая полинейропатия (ДСДПНП), которая проявляется хроническим нейропатическим болевым синдромом в голенях и стопах, чувствительными, вегетативными, реже – двигательными нарушениями или комбинацией синдромов. Экспериментальные и клинические исследования показали, что внутрикостно вливаемая жидкость из губчатого вещества кости поступает в глубокую, поверхностную венозные системы, распространяется как в проксимальном направлении, так и радиально, проникая в мягкие ткани и улучшая в них микроциркуляцию. В статье представлен клинический случай лечения пациентки с ДСДПНП и нейропатическим болевым синдромом с применением внутрикостной терапии в виде капельной инфузии раствора лекарственных средств в губчатое вещество лодыжек. Обсуждаются детали этого способа лечения. Дана информация о внутрикостном сосудистом доступе и юридических аспектах его безопасности. Авторы обосновывают и описывают возможность использования сети транскортикальных капиллярных сосудов для улучшения локальной микроциркуляции и адресного введения лекарственных средств с целью лечения нейропатической боли. Стойкий регресс болевого синдрома в голенях и стопах, улучшение нейрофизиологических показателей дают основание для достижения долгосрочной эффективности лечения таких состояний.
Аннотация. Инфаркт миокарда (ИМ) остается одной из ведущих причин заболеваемости и смертности во всем мире, в том числе у молодых мужчин.
Цель – определение факторов риска повторного ИМ у мужчин молодого возраста с нормальным и сниженным уровнем тестостерона с учетом ангиографической картины.
Материал и методы. Объем наблюдений – 99 мужчин в возрасте от 25 до 44 лет: 1-я группа – 60 пациентов с ИМпST на ЭКГ и феноменом замедленного коронарного кровотока; 2-я группа – 39 пациентов с ИМпST на ЭКГ и обструктивным поражением коронарных артерий. На госпитальном этапе, помимо рутинного обследования, определялись уровни тестостерона, кортизола, секс-стероидсвязывающего глобулина (ССГ) и свободного тестостерона. Для оценки вероятности развития неблагоприятных событий через 12 мес после индексного события использовалось многофакторное прогнозирование с построением логистических регрессионных моделей.
Результаты. Через год после индексного события отмечено недостижение целевого АД в 45,6 и 51,7%, целевого уровня ХС ЛПНП – в 40,4 и 72,4% в группах соответственно. Умерших пациентов в группах не было, повторный ИМ был зарегистрирован у 10 и 16 человек из 1-й и 2-й групп. Установлено, что для мужчин с нормальным уровнем тестостерона независимо от ангиографической картины риск развития повторного ИМ возрастает при снижении уровня кортизола и при увеличении значений нейтрофильно-лимфоцитарного индекса (НЛИ) и количества пораженных артерий: ДИ 0,69–0,94, чувствительность модели – 86,4%, специфичность – 87,5%, р=0,004. Риск развития повторного ИМ для мужчин со сниженным уровнем тестостерона возрастает при снижении значения фракции выброса и при увеличении значений НЛИ и ХС ЛПНП: ДИ 0,53–0,83, чувствительность – 67%, специфичность – 38%, р=0,001.
Заключение. Как при сохраненном, так и сниженном уровне тестостерона предикторной ценностью для развития повторного ИМ обладают маркеры, характеризующие неблагоприятное сочетание атерогенной дислипидемии с активностью субклинического воспаления. Кроме того, продемонстрирована необходимость совершенствования дальнейшей работы по достижению целевых значений АД и ЛПНП у пациентов, перенесших ИМпST.
Аннотация. К настоящему времени практически отсутствуют исследования по комплексному изучению факторов риска атеросклероза, липидной компоненты и генетической тромбофилии при инфаркте миокарда (ИМ) 1-го типа в возрасте 25–44 лет. Цель – изучить проатерогенные факторы и генетические тромбофилии у молодых больных ИМ 1-го типа. Материал и методы. Обследовано 100 мужчин с ИМ 1-го типа в возрасте 25–44 лет. Критерии включения: информированное согласия на участие в исследовании; ИМ 1-го типа; возраст 25–44 лет. Критерии невключения: отсутствие коронароангиографии; ИМ 2–5-го типов; приобретенные тромбофилии; гипотиреоз; родство с пациентом, включенным в настоящее исследование. Группу сравнения составили 100 мужчин в возрасте 42–44 лет без ИМ. Проводился анализ факторов риска атеросклероза и липидного профиля. Исследовались 8 генов (по 1 полиморфизму) системы гемостаза: факторов свертывания крови I (FGB: -455G>A), II (F2: 20210G>А), V (F5: 1691G>A), VII (F7: 10976G>А), XIII (F13A1: 103G>Т), ингибитора активатора плазминогена типа 1 (PAI-1: -675 5G>4G), тромбоцитарных рецепторов к коллагену (ITGA2: 807С>Т) и фибриногену (ITGB3: 1565T>С). Результаты. Для молодых мужчин с ИМ 1-го типа характерны курение (53%; р <0,0001), АГ (72%; р <0,0001), сахарный диабет 2-го типа (8%; р=0,041), наследственность по ранней ИБС (11%; р=0,022), абдоминальное ожирение (45%; р <0,0001), ожирение (45%; р <0,0001), носительство гетерозиготных генотипов G1691A гена F5 (8%; р=0,041), Т1565С гена ITGB3 (37%; р=0,012) и 5G(-675)4G гена PAI-1 (57%; р=0,007). Отмечено повышение уровней общего холестерина, ЛПНП, триглицеридов и снижение ЛПВП. У 5% больных верифицирована гетерозиготная семейная гиперхолестеринемия. На основании многофакторного анализа определены наиболее значимые факторы, связанные с ИМ 1-го типа у мужчин молодого возраста: курение (р=0,010), АГ (р <0,0001), ЛПНП (р <0,0001), триглицериды (р=0,013), генотип -675 5G/4G гена PAI-1 (р=0,002). Заключение. Идентификация генетических тромбофилий дополняет выявление «традиционных» проатерогенных факторов и позволяет своевременно выделить группу риска ИМ 1-го типа в молодом возрасте.
Аннотация. Диуретики относятся к препаратам первого ряда для лечения артериальной гипертензии. Имеющиеся данные подтверждают снижение заболеваемости и смертности, преимущества контроля объема и натрийуреза, в частности, для снижения риска развития сердечной недостаточности при применении диуретических средств. Вместе с тем эта группа включает достаточно разнородные препараты, среди которых особое место занимает тиазидоподобный диуретик индапамид. Оптимальное соотношение эффективности и безопасности делает его препаратом выбора как при монотерапии, так и комбинированной терапии различных групп пациентов с артериальной гипертензией.
26–27 АПРЕЛЯ, КЫРГЫЗСТАН
I МЕЖДУНАРОДНАЯ МЕЖВУЗОВСКАЯ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ «ДИАЛОГИ О ВНУТРЕННЕЙ МЕДИЦИНЕ»
Cоорганизаторами научно-практической конференции выступили Российское научное медицинское общество терапевтов (РНМОТ), Киргизско-российский славянский университет (КРСУ) им. Б.Н. Ельцина, Кыргызская государственная медицинская академия (КГМА) им. И.К. Ахунбаева и Общество специалистов по хронической болезни почек Кыргызстана. Научно-образовательное мероприятие было аккредитовано в системе непрерывного медицинского образования (НМО) и обеспечено шестью кредитами по одиннадцати врачебным специальностям.
Аннотация. Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) в сочетании с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ) – часто встречающиеся заболевания в клинической практике врача-терапевта.
Цель – изучить влияние мельдония в составе комплексной терапии больных с ХСН и ХОБЛ на показатели вариабельности ритма сердца.
Материал и методы. В рандомизированном исследовании приняли участие 60 пациентов, средний возраст – 45–70 лет. У всех исследуемых пациентов диагностировали ХСН II А стадии, II–III ФК (клинические рекомендации РКО, ОССН, 2020 г.) и ХОБЛ I–III степени ограничения воздушного потока (классификация GОLD 2021 г.) вне обострения. Пациенты были разделены на 2 группы: 1-я (основная, n=30) группа получала в дополнение к базисной терапии мельдоний в дозе 1000 мг/сут, 2-я (контроль, n=30) – только базисную терапию ХСН и ХОБЛ. Пациенты нахoдились пoд наблюдением в течение 12 нед.
Результаты. Через 12 нед комплексной терапии ХСН и ХОБЛ с включением мельдония наблюдалось достоверное уменьшение у пациентов частоты встречаемости гиперсимпатикотонии, снижение напряженности регуляторных систем вегетативной нервной системы (ВНС).
Заключение. Установлено достоверное благоприятное действие мельдония в составе комплексной терапии на состояние ВНС у больных ХСН и ХОБЛ.
Аннотация. Инициация терапии пероральными антикоагулянтами у пациентов с неклапанной фибрилляцией предсердий и показателем CHA2DS2-VASc 1 балл у мужчин и 2 балла у женщин – сложный выбор в клинической практике. Терапевтические решения в этой группе пациентов среднего риска должны обеспечивать баланс между индивидуальной выгодой от снижения риска тромбоэмболии и потенциальным вредом из-за увеличения риска кровотечений. Статья обобщает имеющиеся в настоящее время данные об антитромботическом лечении пациентов этой клинической группы. Обсуждаются дополнительные факторы, которые необходимо учитывать при персонализированном определении индивидуального риска тромбоэмболии у пациентов с фибрилляцией предсердий, для решения вопроса об инициации терапии антикоагулянтами.
Аннотация. В статье представлен клинический случай амилоидной кардиомиопатии, развившейся на фоне Т-клеточного лейкоза из больших гранулярных лимфоцитов. Описаны этапы диагностического поиска, проанализированы причины поздней диагностики заболевания. Дано патогенетическое обоснование механизмов развития плазмоклеточной моноклональной дискразии на фоне Т-клеточного лейкоза. Представленный клинический случай показывает сложность и многоэтапность диагностики амилоидной кардиомиопатии, необходимость быстрой постановки диагноза из-за быстрого прогрессирования заболевания.