Статья посвящена демонстрации клинического случая первичной цилиарной дискинезии у монозиготных близнецов и ее частном варианте – синдроме Картагенера у одного из них. Первичная цилиарная дискинезия представляет собой генетически детерминированную патологию, связанную с дефектом функции реснитчатого эпителия, приводящую к формированию хронического воспалительного процесса в респираторном тракте. Авторами представлена динамика клинической симптоматики проявлений заболевания у наблюдавшихся детей-близнецов с разными вариантами течения болезни, описана этапность диагностического поиска и тактика ведения пациентов.