Обоснование. Болезнь Крейтцфельдта–Якоба (БКЯ) – трудно диагностируемое прионное заболевание, характеризующееся развитием быстропрогрессирующей деменции и длительным инкубационным периодом, которое в 90% случаев приводит к летальному исходу в течение первого года. Несмотря на наличие приспособлений для прижизненной диагностики, современных технологий, требований для установления заключительного стандарта диагноза до сих пор остается гистотипирование материала. Наиболее распространенной среди всех типов БКЯ остается спорадическая форма.
Цель исследования: анализ актуальных данных о БКА, систематизация полученной информации для облегчения дифференциальной диагностики типа БКЯ.
Методы. Материалом для исследования обоснованы 11 работ, в которых по всей сложности изучено 817 доказанных случаев БКЯ. Проанализированы фенотипические особенности для каждого известного типа и подтипа, а также определены систематическая последовательность распространения прионного белка PrPsc для наиболее двух типичных типов БКЯ.
Результаты. Благодаря изученным работам мы убедились, что истинность разнообразия гистотипов БКЯ гораздо шире, чем считалось ранее. Наравне с типичными M1, M2C, M2T, VV1 и VV2 с БКЯ исследователи нашли переходные формы – VV1–VV2, подтипы с отличительными морфологическими особенностями – MV 1C–2PL.
Заключение. Полученные данные могут быть применены вместо замены при необходимости дифференциальной диагностики типа БКЯ.